El Síndrome de Guillain-Barré también conocido como síndrome de Guillain-Barré-Landry es un trastorno neurológico en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, la mielina, que es la capa aislante que recubre los nervios.
Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las señales de forma eficaz, los músculos pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y éste recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo.
Georges Guillain
El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, además de paralizar progresivamente varios músculos del cuerpo.
La enfermedad fue descrita por el médico francés Jean Landry en 1859, de allí uno de sus nombres.
Jean Landry
En 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré y André Stohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en el líquido cefalorraquídeo, pero el recuento celular era normal.
EPIDEMIOLOGÍA
No es de común aparición, ataca a una persona de cada 100,000.
No discrimina sexo o condición social, pero como en la mayoría de las enfermedades ésta última condición puede tener una influencia positiva o negativa en el pronóstico de la enfermedad.
El síndrome puede presentarse a cualquier edad, pero es más común en personas entre las edades de 30 y 50 años.
El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas, o varios días o puede requerir hasta 3 ó 4 semanas. Está comúnmente asociado a procesos infecciosos aunque hay pocos trabajos concluyentes de esta hipótesis.
La mayoría de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparición de los síntomas y, para la tercera semana de la enfermedad, un 90% de los pacientes está en su punto de mayor debilidad.
La recurrencia es en extremo rara y la muerte puede ocurrir en alrededor del 4% de los pacientes.
ETIOLOGÍA
Hay pocas ideas claras respecto a la etiología de esta enfermedad.
Lo que se conoce hasta ahora es que el sistema inmunitario del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los nervios periféricos, e inclusive a los propios axones.
Cuando esto ocurre, los nervios son incapaces de transmitir señales con eficiencia.
Por ello los músculos comienzan a perder su capacidad de responder a las señales nerviosas, las cuales deberían transportarse a través de la red nerviosa.
El cerebro también recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo, produciendo una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones que trae como consecuencia la recepción de señales inapropiadas que producen cosquilleo de la piel o sensaciones dolorosas.
Debido a que las señales que van y vienen desde y hacia los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las más vulnerables a la interrupción.
Por tanto, la debilidad muscular y la sensación de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan en sentido cefálico.
Se sospecha que cuando el Síndrome de Guillain-Barré va precedido de una infección viral, el virus posee antígenos con secuencias proteicas similares a las de ciertos segmentos de las proteínas que conforman la mielina, por lo que los anticuerpos producidos por el sistema inmune para destruir las células infectadas por el virus podrían también atacar las bandas de mielina producidas por las células de Schwann (reacción cruzada) por lo que el sistema inmunitario las trata como células extrañas.
También es posible que el virus haga que el propio sistema inmunitario sea menos discriminador acerca de qué células reconoce como propias, permitiendo a algunas de estas células inmunológicas, como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina.
Hay estadísticas que señalan que aproximadamente el 75% de los pacientes sufrieron de una infección aguda (usualmente respiratoria o gastrointestinal) previa a la aparición del síndrome.
Otro 20 a 30% de estos casos podría deberse a infecciones por Campylobacter jejuni y una proporción similar a Citomegalovirus o al virus de Epstein Barr.
Hay reportes que señalan a su vez ciertas posibles asociaciones, en menor grado a Mycoplasma pneumoniae, VIH yVirus del Herpes Simple.
PATOGENIA
Se cree que el síndrome de Guillain-Barré se origina por una respuesta autoinmune a antígenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo.
El sitio donde causan daño son losgangliósidos (complejo de glucoesfingolípidos que están presentes en grandes cantidades en el tejido nervioso humano, especialmente en los nodos de Ranvier).
El resultado final de estos ataques autoinmunes en los nervios periféricos es la pérdida de mielina y consecuentemente, el bloqueo en la conducción nerviosa.
A pesar de esto, la función axonal permanece intacta y la recuperación puede ser tan rápida como ocurra la remielinización .
Si la degeneración axonal es extrema (en casos severos de SGB), la recuperación se da con mayor lentitud y habrá un mayor grado de daño residual.
Estudios recientes han demostrado que aproximadamente el 80% de los pacientes cursan con pérdida de mielina, y el 20% restante tiene pérdida axonal.
Se ha señalado al síndrome de Guillain-Barré como un poco frecuente efecto secundario de las vacunas de la gripe, con una incidencia, según algunos autores de alrededor de un caso por millón de vacunaciones.
Mientras que otras estimaciones elevan la incidencia a uno por cada 105.000, aunque indicando que la causa no era la vacuna en sí, sino contaminacines bacterianas que actuaban como "disparador" del síndrome.
Existen datos de afectados por síndrome de Guillain-Barré entre quienes recibieron vacunas en el brote de gripe porcina de 1976.
En total se produjeron unos 500 casos de los que 25 produjeron la muerte por complicaciones pulmonares, que, según el Dr.P. Haber, fueron probablemente causadas por una reacción inmunopatológica frente las vacunas del brote de 1976.
No se han relacionado otras vacunas de la gripe con el síndrome, aunque se recomienda aplicar el principio de precaución para determinados individuos, en particular, aquellos con historial del brote de fiebre porcina del año 1976.
En la actualidad existen opiniones que vinculan este síndrome con el uso de nuevos coadyuvantes en vacunas de gripe ( polisorbitol, escualeno).
El síndrome de Guillain-Barré, a diferencia de otros procesos como la esclerosis múltiple y la Esclerosis lateral amiotrófica o enfermedad de Lou Gehrig, A.L.S., es una afección del sistema nervioso periférico y generalmente no conlleva daño ni el cerebro ni en médula espinal.
CUADRO CLÍNICO
La inflamación de la mielina en el sistema nervioso periférico lleva rápidamente a la parálisis flácida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonómico.
La distribución es comúnmente ascendente, afectando primero a los miembros inferiores. Los pacientes sienten debilidad en las piernas (piernas de hule) con o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo).
La enfermedad progresa a brazos o a los músculos de la cara en horas o días.
Frecuentemente los pares craneales inferiores serán afectados, esto origina la debilidad bulbar (dificultad en el movimiento de los ojos, visión doble), disfagia orofaríngea (dificultad al tragar).
La gran mayoría de pacientes requiere hospitalización y aproximadamente el 30% requiere ventilación asistida.
El daño del sensorio toma la forma de pérdida de la propiocepción (posición) y arreflexia (Pérdida de reflejos). La disfunción vesical ocurre en casos graves pero es transitoria.
Inicialmente hay fiebre y otros síntomas constitucionales, pero si están presentes después del período inicial, debe pensarse en otra entidad.
La pérdida de la función autonómica es común en los casos severos, manifestando grandes fluctuaciones en la presión arterial. También aparece hipotensión ortostática y arritmias cardíacas.
El dolor también es frecuente, especialmente en los músculos debilitados (los pacientes normalmente lo comparan con el dolor experimentado a causa del ejercicio intenso).
Son autolimitantes y deben ser tratados con analgésicos comunes.
EL DIAGNÓSTICO
Puede ser difícil diagnosticar el Síndrome de Guillain-Barré en sus primeras etapas, puesto que varios trastornos tienen síntomas similares, por lo que los médicos deben examinar e interrogar a los pacientes y sus familiares cuidadosamente antes de hacer el diagnóstico.
Se debe observar si los síntomas son simétricos, la velocidad con la que aparecen los síntomas (en otros trastornos, la debilidad muscular puede progresar a lo largo de meses en vez de días o semanas), los reflejos(especialmente el reflejo rotuliano) usualmente desaparecen.
Debido a que las señales que viajan a través del nervio son más lentas, la prueba de velocidad de la conducción nerviosa (NCV) puede ayudar al médico en el diagnóstico.
Se debe analizar el líquido cefalorraquídeo puesto que éste va a poseer un contenido proteico muy superior al normal.
Criterios diagnósticos.
- Requeridos
- Debilidad progresiva en uno o más miembros debido a neuropatía.
- Arreflexia.
- Curso de la enfermedad < 4 semanas.
- Exclusión de otras causas.
- Sugestivos
- Debilidad simétrica relativa.
- Leve afectación sensorial.
- Alteración de cualquier par craneal.
- Ausencia de fiebre.
- Evidencia electrofisiológica de desmielinización.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Mielopatías agudas que cursan con dolor de espalda crónico.
- Botulismo, con pérdida temprana de reactividad pupilar.
- Difteria, con disfunción orofaringotraqueal.
- Enfermedad de Lyme.
- Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis.
- Neuropatía vascular.
- Poliomielitis con fiebre y síntomas meníngeos.
- Poliradiculitis por Citomegalovirus en pacientes inmunocomprometidos.
- Miastenia gravis
- Envenenamientos por organofosforados, talio o arsénico.
- Toxicidad por metales (plomo)
- Fiebre Tifoidea
EL TRATAMIENTO
No hay una cura específica, sin embargo, hay tratamientos que reducen la gravedad de los síntomas y aceleran la recuperación en la mayoría de los pacientes.
Por lo general, la plasmaféresis y el tratamiento con altas dosis de inmunoglobulinas son la terapia de elección. Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es más fácil de administrar.
La plasmaféresis es un método mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que los glóbulos blancos y rojos se separen del plasma.
Las células de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el organismo sustituye rápidamente.
También se ha probado el uso de hormonas esteroideas como forma de reducir la gravedad del síndrome pero los estudios clínicos controlados han demostrado que este tratamiento no sólo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad.
La parte más crítica del tratamiento consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la recuperación del sistema nervioso.
Esto puede requerir a veces colocar al paciente en un ventilador mecánico, un monitor del ritmo cardíaco u otras máquinas que ayudan a la función corporal.
La necesidad de esta maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes con síndrome de Guillain-Barré son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de cuidados intensivos.
En el hospital, los médicos también pueden detectar y tratar muchos problemas que pueden surgir en cualquier paciente paralizado.
A menudo, incluso antes de que comience la recuperación, se les dan instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a mantener flexibles y fuertes los músculos.
Posteriormente, a medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia física.
Ensayos clínicos cuidadosamente planificados de terapias nuevas y experimentales son la clave para mejorar el tratamiento de los pacientes afectados.
Dichos ensayos clínicos comienzan con la investigación básica y clínica, durante la cual los científicos trabajan en colaboración con profesionales clínicos, identificando nuevos enfoques para tratar a los pacientes con esta condición.
PRONÓSTICO
- Aproximadamente el 80% de pacientes se recupera completamente en un período de unos pocos meses a un año (aunque la arreflexia puede persistir).
- El 5 al 10% se recuperan con invalidez severa (la mayoría de estos casos incluye daño proximal motor).
- La muerte sobreviene aproximadamente en el 4% de los pacientes.
PROFILAXIS
Se desconoce la prevención para este síndrome.
VARIANTES
Síndrome de Miller-Fisher: el Síndrome de Miller-Fisher (SMF) se considera la variante más común del síndrome de Guillain-Barré, se caracteriza por la presentación aguda de una polineuropatía con arreflexia, ataxia y oftalmoplejía.
La ataxia es producto de la disfunción del nervio sensitivo periférico, y no por lesión en el cerebelo. También puede ocurrir debilidad facial y pérdida sensorial.
El SMF es precedido frecuentemente por un episodio de sintomatología inflamatoria aguda de algún sitio del organismo, en la mayoría de los casos los síntomas neurológicos se recuperan después de al menos seis meses.
El proceso es mediado por autoanticuerpos dirigidos contra un componente de lamielina que se encuentran en los nervios periféricos.
La plasmaféresis ha demostrado ser un buen instrumento terapéutico para acortar el tiempo de curación del SMF, aunque también se puede utilzar Inmunoglobina intravenosa(IVIg).
Según cifras de Ophanet, el SMF afecta a 1 de entre 2000 personas, lo que lo clasifica como una enfermedad rara.
ENLACES DE INTERÉS.
Los dolores de espalda son más comunes durante la adolescencia, pero también lo padecen las personas mayores de edad y que aparecen y desaparecen durante periodos de tiempo. Mencionan que las medicinas recetadas como vicodin, percocet son utilizadas para controlar el dolor.
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