El trastorno del comportamiento durante el sueño REM es una Parasomnia que afecta fundamentalmente a varones de mediana y avanzada edad. Este síndrome fue reconocido y descrito como tal entre los años 1985 y 1987 por Schenck
El síndrome se caracteriza por la irrupción, durante el sueño REM, de episodios de excesiva actividad motora en diferentes Musculaturas, de variada intensidad (manoteos, sacudidas de pies y piernas, puñetazos, patadas, gritos, voces, salidas de la cama e incluso paseos, etc.), a menudo en relación con ensueños de carácter desagradable y persecutorio, que pueden producir lesiones al propio sujeto o a quien duerme junto a él. Polisomnográficamente las características esenciales son una pérdida de la atonía muscular característica del sueño REM y/o la presencia de una excesiva actividad muscular fásica durante el sueño REM.
Carlos H . Schenk
En los casos descritos con evolución crónica, aproximadamente la mitad están asociados con diversos trastornos neurológicos, sobre todo degenerativos y narcolepsia, mientras que la otra mitad son considerados idiopáticos.
Los casos de evolución aguda o transitoria son de causa tóxico-metabólica por la acción de sustancias como el alcohol, meprobamato, nitracepam, tricíclicos, IMAO y fluoxetina.
La fisiopatología no es bien conocida. Jouvet en 1965 hizo la primera observación experimental en gatos, a los que produjo lesiones bilaterales selectivas en el segmento pontomesencefálico, y describió la falta de atonía en el sueño REM, pero los distintos grados de intensidad en las conductas observadas, tanto experimentalmente como en la clínica humana, indican que la falta de atonía no es suficiente para generar el síndrome siendo muy probable que haya una desinhibición de centros motores en la región mesencefálica, concepto que queda reforzado por la reciente descripción en perros de una localización común en el puente para la atonía y los sistemas locomotores en el sueño REM.
El trastorno del comportamiento durante el sueño REM es una parasomnia que afecta fundamentalmente a varones de mediana edad.
En pacientes afectados por trastornos del comportamiento durante el sueño REM han sido descritas, mediante exploración con RMN cerebral, lesiones isquémicas lacunares en regiones periventriculares y en áreas pontomesencefálicas dorsales, sugiriendo la implicación etiológica de un factor vascular, aunque las lesiones descritas son inespecíficas.
Se ha indagado también la relación del síndrome con el factor humano mayor de histocompatibilidad (HLA), al igual que ocurre en la narcolepsia, en un intento de encontrar nexos de unión entre diversas patologías cuyo denominador común es la alteración del sueño REM, sin un resultado concluyente, aunque parece haber una fuerte relación con los alelos DQB1*05 y DQB1*06 del haplotipo HLA-Dqw1 y una débil relación con el haplotipo HLA-DR2.
Por último, las observaciones post mortem en dos pacientes afectados por el síndrome, que ponían de manifiesto una acusada pérdida de neuronas monoaminérgicas en el locus coeruleus y sustancia negra y un incremento de las neuronas colinérgicas mesopontinas, han inducido el estudio de anticuerpos séricos antilocus-coeruleus con un resultado negativo.
El trastorno de comportamiento durante el sueño REM es poco frecuente, aunque cabe pensar que algunos casos hayan quedado confundidos con otras alteraciones conductuales durante el sueño. La edad es un evidente factor predisponente y es mucho más frecuente en varones que en mujeres.
Las enfermedades neurológicas en las que han sido descritos casos de trastorno del comportamiento durante el sueño REM son fundamentalmente de tipo degenerativo. Destaca entre ellas la enfermedad de Parkinson, habiéndose insinuado que esta parasomnia podría ser una manifestación previa que anunciaría el posterior desarrollo de dicha enfermedad.
El diagnóstico requiere unos criterios mínimos:
– Clínicos: constatación de una conducta anormal durante el sueño REM, documentada durante la exploración polisomnográfica mediante filmación o mediante un relato pormenorizado de la misma. O bien una historia clínica de conductas agresivas o movimientos aparatosos durante el sueño.
– Polisomnográficos: aumento del tono muscular submentoniano y/o de los movimientos fásicos durante el sueño REM y ausencia de anomalías epileptiformes en dicho período de sueño. Dadas las características de esta parasomnia es muy conveniente adoptar una sistemática de evaluación que incluya, además de la anamnesis sobre el ciclo sueño-vigilia, un estudio polisomnográfico estándar con registro electromiográfico de los músculos extensores de los dedos y de los tibiales anteriores y la filmación de la conducta .
El diagnóstico diferencial se plantea con:
– Crisis epilépticas nocturnas.
– Trastornos del despertar.
– Síndromes overlap parasomnias.
– Trastornos por movimientos rítmicos.
– Alteraciones psiquiátricas (síndrome de estrés postraumático, ‘panic attacks’ nocturnos, trastornos disociativos, histeria de conversión
– Simulación.
En cuanto al tratamiento, la administración del clonacepam es rápidamente efectiva para el control de las manifestaciones clínicas y de las alteraciones propias del sueño en unas dosis habituales, administradas al acostarse.
El fármaco actúa suprimiendo la actividad muscular fásica durante el sueño REM y recuperando la atonía propia de dicho sueño.
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