Se distinguen dos grupos de pacientes: - Sintomático: hay previamente signos de afectación cerebral o por una causa conocida.
- Criptogénico: se intuye causa sintomática, pero está oculta y no se puede demostrar.
SÍNTOMAS
Espasmos flexores, extensores y mixtos Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los nódulos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica es la de flexión.
La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia.
Los espasmos pueden acompañarse de: alteraciones respiratorias, gritos, rubor, movimientos oculares, sonrisa, muecas...
Retraso psicomotor
Hay pérdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como: - Diplejia (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo) - Cuadriplejia (parálisis de los cuatro miembros: tetraplejia) - Hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis de una mitad del cuerpo) - Microencefalia (cabeza pequeña)
Electroencefalograma característico
Enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral, que se conoce como hipsarritmia. En el curso del proceso los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensión de los objetos y seguimiento ocular, se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor.
Disminuye el tono muscular y si la situación se prolonga el deterioro es importante.
Es frecuente que en muchos pacientes el retraso mental se manifieste antes de los espasmos; en estos casos, en general se consideran como probablemente sintomáticos.
Síndrome de West idiopático: la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos no reconoce la etiología idiopática del Síndrome de West, pero varios autores han reportado la existencia de dicha etiología.
El término idiopático incluye aquellos casos en los que no existe una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas y existe predisposición genética.
Se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo que afecte al niño puede ser el desencadenante de un Síndrome de West: - Isquemia antes del nacimiento o incluso durante el mismo.
- Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubéola y los citomegalovirus.
- Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.
- Desórdenes metabólicos.
- Anomalías cromosómicas...
EPIDEMIOLOGÍA:
Aparece durante el primer año de vida, sobre todo entre los 4 -7 meses. Afecta más frecuentemente a varones. La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos.
DIAGNÓSTICO:
Debido a que se produce una pérdida del contacto social y lentitud en laprogresión de todas las conductas es fundamental establecer el diagnóstico y el tratamiento cuanto antes, pues al desaparecer los espasmos y la hipsarritmia se produce simultáneamente una mejoría en la progresión psicomotora.
El diagnóstico debe reunir una triada característica consistente en :
- Espasmos masivos infantiles.
- Retardo o deterioro del desarrollo psicomotor y/o mental.
- Alteraciones electroencefalográficas, usualmente del tipo de hipsarritmia.
Métodos diagnósticos:
ultrasonido craneal, tomografía, resonancia magnética, análisis de sangre, análisis de orina, punción lumbar...
PRONÓSTICO:
Depende de la causa de la enfermedad. Se ha observado curación completa en los casos de Síndrome de West idiopático, en los demás las secuelas neurológicas y psicomotrices son severas.
Los niños desgraciadamente tienen mal pronóstico ya que muchos de ellos presentarán crisis no controladas y un retraso mental.
La razón de su gravedad parece ligada al momento evolutivo del niño cuando se presenta la enfermedad.
TRATAMIENTO:
Fármacos:
Inicialmente se administra piridoxina, que es una vitamina, para descartar la posibilidad de crisis por falta de esa vitamina.
El tratamiento sigue siendo motivo de polémica y la comunidad médica tiene un seria inercia para abandonar el ACTH como base del tratamiento, variando mucho de unos países a otros.
Vigabatrina
Es de primera elección porque tiene menos efectos tóxicos y se han asociado menos recaidas. Su uso se ha visto frenado por la posibilidad de ocasionar déficit de visión por reducción de los campos visuales.
ACTH
Fue el primero en demostrar su eficacia. El problema de este tratamiento es su toxicidad: mortalidad de 5%, infecciones intercurrentes, hipertensión arterial, hemorragia cerebral, anomalías cardíacas, hirsutismo sedación y somnolencia.
Ácido Valproico
Estudios demostraron que podía obtenerse el control de las crisis en 25-50% de los pacientes.
Prednisona
Muy eficaz en el tratamiento de las convulsiones. Se acompaña frecuentemente de efectos secundarios: apetito, aumento de peso, irritabilidad, tensión arterial alta, azúcar elevado, potasio en sangre disminuido.
Dieta cetógena:
Dieta muy estricta y a base de grasas indicada para aquellos niños más mayores y ofrece buenos resultados en la mitad de los niños que la toman. Existe riesgo de causar una deficiencia de requisitos dietéticos esenciales.
Cirugía:
En los niños que hay una lesión evidente en el cerebro y a los que se compruebe que la lesión es responsable de la enfermedad.
la verdad hoy entre a la pagina porque escuche en la tele hablar a una mujer de este sindrome y necesite saber que era, ahora se me hizo un nudo en la garganta, soy mama de un niño de 9 años con hemiparesia derecha,y quizas tambien por eso todo me llega aun mas, admiro muchisimo los padres de Tammy, a los padres de Bryan y tantos padres como ustedes que no bajan los brazos mas alla de todo, siguen adelante, me parece perfecto que asi lo hagan, a mi me habian dicho que mi hijo no caminaria...yo segui con kinesio, terapias y todo...y hoy mi hijo corre con su dificultad pero lo hace, lo ultimo que debemos perder es la esperanza y la fe.
ResponderEliminarUn abrazo enorme a todos y fuerza...THELMA. BS AS.
Hola, yo también tengo un hijo con hemiplejia derecha, tiene 13 años y también me dieron un diacnostico desalentador, deberiamos formar un grupo en facebook de papas con hijos con hemiplejias y hemiparecias.
Eliminarhola:
ResponderEliminarme llamo pablina, tengo una hija de 3 años, a la cual le diagnosticaron sindrome de west a los 6 meses de vida.gracias a Dios mi hija se sano nose como pero ella no toma ningun tipo de medicamentos y es una niña normal, asiste al jardin y es muy inteligente.se k el amor lo puede todo, y gracias al amor salve a mi hija.
le mando muchas fuerzas a todos esos padres k dia a dia luchan por sus hijos, y no se den nunca por vencidos por muy fuerte k sea l k pasen.
un abrazo muy cariñoso para todos ustedes y mx fuerza.......besos
mi correo es pablina_01@hotmail.com
HOla, me llamo Laura y tengo un hijo de 5 años con Sindrome de Lennox-Gastaut. Armé un grupo en Facebook para contactar padres en la misma situación. Les paso los datos: Padres de chicos con Sindrome de Lennox-Gastaut http://www.facebook.com/home.php?#!/group.php?gid=107154546005321&ref=mf
ResponderEliminarLos espero, saludos!
hola lAURAmi hijo tuvo lennoxGastaut lo perdi alos 5 años de edad hace diez añoz que no lo tengo pero aun lloro con mucho dolor su ausencia
ResponderEliminarwww.westmariana.com
ResponderEliminarO Objetivo desta página é narrar a nossa experiência ao tratarmos da nossa filha Mariana, portadora de Síndrome de West. Esperamos contribuir com os pais que estão iniciando a experiência no tratamento deste difícil caso de epilepsia e, também, trocar informações com aqueles que passam pelos mesmos momentos como nós.
FUI ESCOLHIDA
Fui escolhida por DEUS para uma grande missão.
Eu e DEUS assumimos um compromisso. Eu deveria ajudar inúmeras pessoas, quer da minha família ou não.
Enquanto tantas crianças brincam de montar castelos, eu tentaria sedimentar a base emocional da minha família, diante de tal situação.
DEUS me falou que serei um pouco diferente das outras crianças, mas nem por isso vou deixar de ser uma delas.
Talvez não possa falar com palavras, mas serei capaz de me expressar dizendo como sou, o que quero e o que gosto.
Talvez não possa andar, mas quem é que não gosta de um colinho de mãe durante muito tempo .
Talvez minha estadia seja por um período não tão grande, mas todo tempo será precioso, para DEUS, para mim e para todos aqueles que me conheceram.
Sou deficiente.
DEUS me garantiu dizendo que valeria a pena e que nos momentos mais difíceis, ELE estaria sempre presente.
Minha mãe, com o tempo, entenderá o porquê, a razão e os planos de DEUS. Ela terá que viver por nós duas.
Como me conforta saber que quando minha mãe quer um carinho meu, um simples afago no rosto, ela pega na minha mão e pode ficar horas e horas, fazendo isso, eu deixo. Se não consigo alcançar seu rosto para beijá-la, ela consegue chegar até meus lábios.
Que bom que minha mãe me ama e não pede nada em troca.
DEUS tinha razão. Ela é especial!
Meu pai, este é mais prático, difícil ele compreender que sou diferente, mas também sou filha, como o meu irmão que é perfeito .
Com o tempo ele vai me aceitar como eu sou (a sua princesa), pois o amo muito e só quero o seu bem.
Gostaria de que ele entendesse que vim para transformar e melhorar o que não está bom aos olhos de DEUS .
DEUS não pensou em separá-lo da minha mãe, com a minha chegada, pelo contrário, no dia do casamento deles, eles prometeram ser fiéis um ao outro, na alegria e na tristeza, na saúde e na doença...
Terei todo o tempo para mostrá-lo que a vida pode ser bem vivida, mesmo com dificuldades.
Para o meu irmão, acho que ele gostaria de brincar mais comigo, ou que eu quebrasse seus brinquedos, rabiscasse seus cadernos e não deixasse ele ver seu programa preferido.
Mais ele também aprenderá a me amar e me aceitará como eu sou.
Para os meus avós, confesso que também gosto daquele chamego que só eles sabem dar. Gosto de ser chamada de "neguinha vô ".
Para os tios, amigos e pessoas que convivem conosco, quero também ajudar, e estou aqui , para isso.
Mesmo que você não conviva o tempo todo com alguém como eu, valorize as pessoas ditas perfeitas que estão perto de você. Elas podem falar, abraçar, beijar, brincar, sorrir, e tantas outras coisas, que eu não posso fazer espontaneamente, mas aqueles que estão bem perto de mim, e que me deram a vida, e fazem de tudo para que eu permaneça viva, fazem tudo isso e muito mais. Somos muito felizes.
Sou MARIANA, mas quem leu meus pensamentos foi a minha mãe.
DEUS mais uma vez e como sempre terá razão. Confie nele.
Simone Mobilio de Lima.
mobilio@westmariana.com
(21) 3087-0904 Residencial.
(35) 3331-5346 SLÇ-MG.
(21) 8508-8261 Celular.
Hola mi nombre es jhoamis yo tengo mi hermanito con sindrome de west, tratamos siempre de tener fuerzas y salir adelante con el lo amamos muchisimo y no perdemos la fe q que el se recuperara y podra valerce por si mismo su sutiacion es muy parecida a los de mucho bebes con este sindrome no habla no camina no se sienta pero tenemos fe q si lo hara... no la pierdan por qq yo hace mucho la perdi pero gracias a dios la pude recuperar
ResponderEliminarhola,esto si me toca muy d ecerca,tengo una sobrina con sindrome de west,nacio asi,convulciono muchisimas veces al nacer y estuvo muy grave,hoy ya tiene 2 añitos,no se sienta no habla no enfoca su mirada y no sostiene su cabecita...que puedo decir admiro los padres pero mas a la madre que esta todo el dia con ella y ya se le hace muy dificil transportarla,bañarla....ojala dios le de muchisima fuerzas a esos padres porq son una familia ejemplar y adoran a su pequeña bebe,viven para ella y por ella...abrazos de mi parte.Amparo de Mendoza.-
ResponderEliminarHola mi nombre es marcos r.a.tengo a mi hija nicole con sindrome de west,ya tiene 6 años gracias a dios la queremos mucho.yo les puedo decir que hasido un poco dificil todo esto pero le agradesco mucho a mi esposa alma g.ya que ella es la que se encarga de los mayores cuidados de mi hija.a mis suegros todos ellos han contribuido a la mejoria de mi hija,todavia no camina ni se sienta,depende todavia de los demas pero no perdemos la esperansa de que algun dia pueda sorprendernos todo esto nos ha dado muchos momentos inolvidables como cuando nos regalo su primera sonrisa a los 3 años algunas veces me siento mal porque sieno que podemos hacer mucho mas por ella pero no lo hacemos por pretestos absurdos etc. pero yo se que la gente que tiene mi situcion podra comprender la forma de vida que nos toco.le doy gracias a dios que me da la oportunidad de despertar y ver a mi hija otro dia mas se que tengo mucho que hacer por mis otros dos hijos porque todabia son niños y no comprenden todabia la cituacion pero son muy inteligentes y la cuidan mucho son mi razon de vivir, bueno para toda la gente que no tiene una situacion parecida no se compliquen la vida por no tener cosas materiales tienen lo mas balioso que es la salud y su familia regalen siempre una sonriza que no cuesta nada yo les deseo toda la falicidad del mundo y que dios los bendiga a todos.y a los papis que tienen un angelito como yo ya saben asegir trabajando por ese cachito de cielo que tienen en la tirra yo marcos resendiz les deseo lo mejor cuidense mucho.mi correo es tintin_201243@hotmail.com
ResponderEliminarhola mi hija es desire de 5 anño no habra ni come por su propia bolunta y no es himdependiemte le doy mucho hapillo hatodos los padres ke tienen hijo con descapasida
ResponderEliminarUn saludo a tod@s soy el papá de Jesus Jose, un angelito de ya seis años el como todo estos angelitos son unos guerreros que estan dia a dia luchando para superar cada una de estas crisis que les afectan mi Piojito como cariñosamente se le dice a Jesus nacio de seis meses de gestacion y estuvo los siguientes cinco meses en la terapia intensiva neonatal su pronostico fue terrinle todos los dias pero el amor de su mama y el mio nuestras canciones mimos y contacto cuando permitian los doctores.
ResponderEliminarNuestro hijo no ve presento retinopatia de la prematuridad entre nueve condiciones que presento durante su estadia en la terapia intensiva nos dijeron que no caminaria, dos meses que nos lo dieran de alta presento sus primeros sintomas del SW cuando empezamos a evaluarlo con los neuropediatras estos indicaron varios origenes para el SW hipoxia falta de oxigeno al nacer y CET Complejo de Esclerosis Tuberosa condicion que yo padezco.
El tener al niño con tantas condiciones no hicieron mella en nosotros puesto si el lucho tanto para nacer y estar con nosotros vamos hijo a salir de esto juntos, y empezo nuestro trajinar sus rehabilitaciones sus terapias sus tareas sus ejercicios, cuando el empezo a levantarse por si mismo fue un momento glorioso sus rabias cuando trataba y se caiga hasta que lo logro y empezo a caminar con dificultad recuerden que mi hijo no ve, aun asi logro caminar se monta en la cama se sienta con ayuda en la silla, busca desvestirse cuando sabe que lo vamos a bañar a veces se acerca solo a la ducha va al colegio uno de educacion especial paraniños con discapacidad visual nosotros tenemos otro hijo menor que Jesus para que el no estuviera solito y Jose Miguel es el angelito de la guardia de Jesus lo cuida esta pendiente si Jesus esta en riesgo, de verdad que el era muy cerrado pero su hermanito lo saco de ese cerco en donde se situaba, ya tiene seis años se sonrie mucho baila la musica que le gusta, denle mucho amor apego a sus hijos no desmayen en esta lucha que es diaria ellos a pesar que en muchos casos no distinguen ni demuestran por dentro ellos estan saltando de alegria cada vez que sus seres queridos les hablan los tocan los abrazan les dicen te quiero hijo esa es la mejor medicina para ellos cualquier pregunta somos de Caracas- Venezuela mi facebook jesus garcia mi correo es zoyuzz@hotmail.com saludos y continuen con sus tesoros con dedicacion sin prisa pero sin pausa y mucho amor para ellos.