La zona Extraña : Síndrome de Wolff Parkinson White

Sinónimos:
Síndrome de WPW,
Síndrome de Wolff Parkinson White Familiar Preexcitación tipo Wolf Parkinson White, Síndrome de Preexcitación Ventricular Verdadera,
Síndrome de Vías Atrioventriculares Accesorias,
Síndrome de las Preexcitación

Descripción en lenguaje coloquial:

El síndrome de Wolff Parkinson White es una enfermedad cardiológica rara, que se incluye dentro de los llamados síndromes de preexcitación y se caracteriza por la presencia de arritmia cardiaca (latido irregular del corazón) y un registro electrocardiográfico característico.

En cardiología se llama preexcitación a la situación en la que la masa ventricular se activa más precozmente que lo que cabría esperar, en parte o en su totalidad; esto da lugar a la aparición de un PR muy corto ó una deformación del complejo QRS ó ambas cosas a la vez.

Se conocen dos tipos de síndromes de preexcitación: el síndrome de Wolf Parkinson White o de preexcitación ventricular verdadera y el síndrome de Lown Ganong Levine o de conducción atrioventricular acelerada.

Las alteraciones electrocardiográficas del síndrome de Wolf Parkinson White fueron descritas en 1915 por Frank Norman Wilson en un paciente con historia previa de estenosis (estrechez patológica de un conducto) mitral.

Poco después Alfred E. Cohn, describió otro caso muy similar y posteriormente Wedd en 1921 describió un estudiante de 19 años, pero fueron Louis Wolff, John Parkinson y Paul Dudley White en 1930 quienes describieron por primera vez el síndrome. Desde entonces no se han parado de comunicar casos de este síndrome aislados o asociados a otras enfermedades.

Aparece aproximadamente en 4 de cada 100.000 individuos sanos de cualquier edad y aunque globalmente puede seguirse considerando una enfermedad rara, su incidencia en los países occidentales está aumentando progresivamente, debido a la práctica habitual de electrocardiogramas de rutina.

El cantante Meat Loaf fue diagnosticado de esta dolencia.

Las estadísticas hablan de que se detecta en el electrocardiograma de casi 2 personas de cada 1000 en la edad adulta y suele estar presente en 1 de cada 500 individuos que acuden a una consulta de cardiología, siendo la segunda causa de taquicardia paroxística supraventricular.

Puede presentarse en todas las etnias y áreas geográficas, aunque algunos estudios indican que puede ser mayor su ocurrencia en países asiáticos y especialmente en China. Aunque suele ser más frecuente en los adultos, en la década de los treinta años y en los varones puede aparecer en cualquier edad.

Es una de las causas más comunes de taquiarritmia (latido anormalmente rápido del corazón) en bebés y niños.

Se origina por la existencia de una vía de conducción atrio ventricular anómala, a la que se denomina fascículo o haz o de Kent, que cortocircuita las vías normales de conducción comunicando directamente una de las aurículas con uno de los ventrículos.

En los niños al nacer habitualmente se atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) y desaparece una masa de tejido que existe en el feto entre la aurícula y el ventrículo.
En las personas que nacen con este síndrome persiste este tejido y el impulso eléctrico se conduce a través del mismo, incluso de forma más rápida que a través del resto del músculo cardiaco; tienen pues un fascículo anormal de tejido nodal (tejido cardiaco especializado que genera el impulso eléctrico cardiaco),y al ser mas rápida la conducción eléctrica por el fascículo o haz de Kent, los impulsos atriales alcanzarán el ventrículo mas fácil y rápidamente, provocando la aparición de arritmias y en los casos más severos puede se causa de fibrilación auricular (arritmia cardiaca caracterizada por la ausencia completa de impulsos eléctricos ventriculares organizados, que puede ser mortal) o incluso de muerte.

Desde el punto de vista clínico, los enfermos por lo general están asintomáticos durante largos periodos de su vida, o presentan episodios de palpitaciones (sensación del golpeo rápido o irregular del corazón) aisladas o frecuentes, una o dos veces por semana.

Las personas afectadas presentan frecuentemente crisis de taquicardia paroxística con palpitaciones, debilidad y disnea (dificultad en la respiración) y excepcionalmente fallo hemodinámico severo, síncope (pérdida de la consciencia) o muerte súbita.

La manifestación cardiológica más frecuente es la aparición de episodios o crisis de arritmias generalmente supraventriculares por mecanismo de reentrada, que son típicamente de comienzo y final brusco y se producen sin relación con ejercicio o en la recuperación y generalmente cuando el paciente está tranquilo, al levantarse o acostarse o estando sentado viendo la tele en el sofá.

Es frecuente la asociación de arritmias auriculares y ventriculares de distinto grado, que abarcan desde una extrasistolia (contracción suplementaria del corazón, nacida antes de tiempo que altera la sucesión regular de los latidos normales) aislada simple a crisis de taquicardias tanto auriculares como ventriculares, frecuentes, persistentes y graves con fibrilación auricular paroxística de respuesta ventricular rápida y en ocasiones poco frecuentes fibrilación ventricular y muerte súbita.

El síndrome de Wolf Parkinson White puede presentarse de forma aislada o aparecer en varios miembros de una misma familia; a esta última forma de presentación descrita por primera vez en 1959 por Harnischfeger se le llama forma familiar o hereditaria.

Las formas familiares son mucho menos frecuentes globalmente aunque se detectan sobre todo en niños y adolescentes y parecen asociarse con mayor probabilidad a la presencia de miocardopatía (enfermedad del músculo del corazón), calculándose que entre el 5-10% de las personas con miocardiopatía hipertrófica tienen un síndrome de preexcitación familiar.

Este síndrome se ha descrito asociado a otras enfermedades, fundamentalmente a malformaciones congénitas (que está presente desde el nacimiento) cardiacas, esclerosis tuberosa y síndrome de Brugada.

Ciertos estados como la gestación y el stress pueden actuar de factores desencadenantes.

El diagnóstico de sospecha típicamente clínico se basa fundamentalmente en el hallazgo de las alteraciones electrocardiográficas características.

Algunos autores consideran como una variante del Wolf Parkinson White la presencia de un PR corto acompañado de taquicardia supraventricular.

Es importante tener en cuenta que las variaciones electrocardiográficas de este síndrome pueden ser muy sutiles y presentan una gran variabilidad de un paciente a otro. Así el Wolf Parkinson White puede simular un infarto de miocardio o también enmascararlo.

Cuando en un paciente se sospechan o demuestran arritmias está indicado el estudio con registro Holter (versión portátil de electrocardiograma en uso desde 1961) y si una vez evaluado las arritmias se consideran de gravedad, se debe hacer un hisiograma (estudio electrofisiológico invasivo que no sólo permite conocer el comportamiento de las vías de conducción anómalas sino también comprobar la respuesta a los fármacos antiarrítmicas).

Desde el punto de vista anatomopatológico se puede demostrar la existencia de la vía atrio ventricular accesoria o haz de Kent.

El diagnóstico precoz del síndrome de Wolf Parkinson White reviste especial interés, pues aunque por lo general es un síndrome generalmente benigno y con un buen pronóstico, especialmente si se presenta de forma aislada, en ocasiones presenta un alto grado de morbilidad (suma de las enfermedades que afectan a un individuo o un grupo durante un tiempo determinado) con fibrilación auricular con respuesta ventricular extremadamente rápida, que puede incluso conducir a fibrilación ventricular y muerte súbita.

En los neonatos, el síndrome de Wolf Parkinson White suele desaparecer durante el primer año de vida en el 63% de los casos, pero de persistir, ensombrece el pronóstico de las taquicardias neonatales.

El tratamiento se orienta al control de las arritmias.

Para el control de la taquicardia se suele proceder en función de la severidad de la misma a la aplicación de maniobras vagales del tipo de masaje carotídeo y maniobra de Valsalva (espiración forzada realizada con la nariz y la boca cerradas), ciertos fármacos antiarrítmicos como la agmalina, pero no estaría indicado el uso de la digoxina y el verapamilo, que se utilizan para el control de la fibrilación auricular.
La administración de adenosina o ATP (nombre del ácido adenosín trifosfórico, sustancia que interviene en el metabolismo celular, la contracción muscular y en la síntesis de hormonas de la corteza suprarrenal) debe hacerse siempre bajo control hospitalario.

Si hay compromiso hemodinámico, como en cualquier tipo de taquicardia se debe proceder a la cardioversión (restablecimiento del ritmo cardiaco normal mediante un choque eléctrico externo).

El tratamiento de elección en las taquicardias recidivantes (recidiva es la aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo) o resistentes al tratamiento es la ablación quirúrgica del fascículo anómalo de conducción por radiofrecuencia.

La forma familiar se hereda como un rasgo genético autosómico dominante y se ha relacionado con el gen PRKAG2 que codifica la proteína kinasa AMP activada, responsable de transportar y conservar la energía del corazón.

Una mutación en este gen podría explicar la susceptibilidad del corazón a las crisis de taquicardia. Se ha identificado la mutación en el brazo largo del cromosoma 7 (7q34-q36).

Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A.
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