La zona Extraña : EL SINDROME DE Sjögren

El síndrome de Sjögren es una enfermedad sistémica autoinmune que afecta principalmente a las glándulas exocrinas del organismo, como las salivares y las lacrimales provocando una disminución de sus secreciones, por lo que también se denomina síndrome seco. Otras partes del cuerpo también pueden ser afectadas resultando en una variedad de síntomas posibles, que desarrollaremos más adelante. Las características definitorias del Síndrome son:

• Sequedad de ojos
• Sequedad en la boca
• Artritis reumática, u otras alteraciones sistémicas de enfermedades autoinmunes

El Síndrome de Sjögren puede ser primario, o bien producirse en el seno de otra enfermedad (enfermedades autoinmunes, tumores), denominándose entonces síndrome de Sjögren secundario.

Síntomas

Como en la mayoría de las enfermedades reumáticas existe una gran variabilidad dentro de la intensidad, la presentación y el tipo de manifestaciones clínica en cada paciente. No existe un Síndrome de Sjögren igual que otro. El abanico de manifestaciones es amplio, pero las más características son las siguientes:

• Ojos secos: se manifiestan por picor, quemazón y sensación de cuerpo extraño o arenilla en los ojos. La sensibilidad de los ojos al sol se hace mayor, no tolerando la luz solar. En pacientes avanzados se pueden producir úlceras en la córnea que suelen ser dolorosas.
• Sequedad en la boca: La afección de las glándulas salivales produce su mal funcionamiento y por lo tanto la falta de producción de saliva. El paciente siempre se queja de que tiene la boca seca y mucha dificultad al tragar. Lo más habitual es que tenga que ingerir abundante agua durante las comidas. En algunos casos pacientes han llegado incluso a perder el sentido del gusto.
• Caries: La sequedad de boca debida a la falta de saliva hace que la higiene bucal sea defectuosa favoreciendo la aparición de las caries. La facilidad para que aparezca la caries dental en los enfermos es mayor que en la población normal.
• Sequedad de vagina: Es frecuente que las mujeres afectas del Síndrome de Sjögren se quejen de dolor durante el coito. El mal funcionamiento de las glándulas secretoras de la vagina hace que las paredes de la vagina estén secas.
• Manifestaciones sistémicas, como artritis con episodios de dolor e inflamación de las articulaciones, que no suelen dejar secuelas; u otras menos frecuentes como las vasculitis, pleuritis, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, pancreatitis o desordenes neuropsiquiátricos, además de sintmas generales de inflamación sistémica como debilidad, cansancio, falta de apetito y perdida de peso.

Se puede decir que el Síndrome de Sjögren puede afectar a veces a cualquier parte del organismo: piel, músculo, sistema nervioso, produciendo numerosos síntomas. Consulte al reumatólogo si alguno de los síntomas que tiene usted no aparecen entre los comentados.

Causas e incidencia

Se desconoce la causa del síndrome de Sjögren. Se produce una infiltración por tejido inflamatorio, predominantemente linfocitos de los tejidos afectados, con especial afinidad por las glándulas exocrinas lacrimales y salivares.

Es una enfermedad relativamente frecuente, pudiendo llegar a afectar al 3% de la población, con mayor frecuencia a mujeres de 40 a 50 años y siendo poco frecuente de forma aislada en niños. Los pacientes pediátricos generalmente presentan otros trastornos autoinmunes antes de desarrollar este síndrome.

Diagnóstico: signos y exámenes

Según los estudios e investigaciones de esta enfermedad se sabe que su diagnóstico es tardío, que se puede llegar a tardar entre 8 y 10 años en diagnosticarse, fundamentalmente se debe a la falta de la información y a que muchos de los síntomas que el paciente manifiesta pueden orientar el diagnóstico hacia otras patologías, y tambien a que la población en general e incluso el propio paiente desconcen bastante la existencia de este síndrome.

El especialista que procederá al diagnóstico es el reumatólogo. En la consulta el médico tendrá que entrevistar al paciente sobre todas aquellas cuestiones relacionadas con el síndrome para hacerse una idea de cual es la extensión de la enfermedad. Además se hará un examen exploratorio en busca de signos que están relacionados con el Síndrome de Sjörgen como:

• Adenopatías (ganglios aumentados de tamaño)
• Esplenomegalia (bazo aumentado de tamaño)
• Rágades (boqueras),
• Artritis (inflamación de las articulaciones).

Exámenes y análisis

Examen de anticuerpos antinucleares (AAN) positivo. Unos análisis que pueden dar mucha información acerca del Síndrome de Sjögren, y en especial la detección de los llamados anticuerpos antinucleares, partiularmente los denominados anti-Ro y anti-la. Un número muy alto de pacientes con Síndrome de Sjögren tiene en su sangre los anticuerpos antinucleares positivos.

Para diagnosticar la boca seca:

• Gammagrafía de las glándulas salivales: Consiste en la administración de un contraste por la vena que se acumula en las glándulas salivales. Una glándula enferma elimina, secreta el contraste de forma mucho más lenta quedando esto reflejado en una radiografía especial.
• Biopsia de glándula salival menor: es la única prueba que confirma definitivamente el diagnóstico, al encontrar el típico infiltrado inflamatorio.

Para diagnosticar el ojo seco:

• Examen de las lágrimas. Test de Schirmer: Prueba que ayuda a determinar el grado de sequedad de los ojos. Se introducen dos pequeñas piezas de papel, una en cada ojo, dejándolas durante 5 minutos. Posteriormente se retira el papel y se miden los milímetros que ha mojado la secreción lacrimal de sus ojos
• Examen con lámpara de hendidura con tinción de rosa de bengala: Método más ajustado de ver la sequedad de los ojos. En esta prueba el médico pone una gota de un colorante en su ojo y examina el ojo con una lámpara especial. El colorante teñirá aquellas áreas secas o erosionadas de los ojos. Este examen lo efectúa un oftalmólogo.

Tratamiento

No existe un tratamiento que cure el Síndrome de Sjögren, por lo que el objetivo del tratamiento ha de ser el alivio sintomático.

La sequedad en los ojos se puede tratar con lágrimas artificiales tan frecuentemente como sea necesario, o se puede aplicar un ungüento lubricante para los ojos al momento de acostarse.

La sequedad en la boca puede mejorar al tomar un poquito de agua a lo largo del día, masticar chicle sin azúcar y evitar medicamentos que causen sequedad como los antihistamínicos y descongestionantes. Igualmente, existen medicamentos, como la pilocarpina, que incrementan el flujo de saliva. El cepillado frecuente de los dientes, el uso de hilo dental y las revisiones dentales periódicas pueden prevenir las caries dentales severas asociadas con la resequedad de la boca.

Las caries representan un verdadero problema para los enfermos de Síndrome de Sjögren. Es aconsejable para prevenirlas, revisar la boca con el dentista cada 6 meses. Asimismo es recomendable enjuagar la boca con elixires que contienen flúor. La higiene bucal es muy importante y se aconseja cepillar los dientes tres veces al día. Por último los alimentos o bebidas con mucho azúcar favorecen las caries y por lo tanto no son aconsejables

Puede haber síntomas de artritis, en la mayoría de los casos leves, y casi siempre suelen ser tratados con fisioterapia y medicamentes antiinflamatorios no esteroides.

Muchos enfermos con Síndrome de Sjögren toleran mal la luz y mejoran utilizando gafas de sol. La sequedad vaginal mejora con lubrificantes; es aconsejable la visita al ginecólogo.

En ocasiones se puede intentar un tratamiento corticoideo, con un respuesta menor que en otras enfermedades autoinmunes.

Pronóstico

La enfermedad es por lo general benigna y el pronóstico depende de las enfermedades asociadas. Existe un aumento del riesgo de linfoma. La mayoría de pacientes con Síndrome de Sjögren pueden realizar una vida normal con o sin tratamiento, sin embargo existen tres potenciales complicaciones que merecen comentario a parte. Es importante remarcar que son muy raras:

• Las úlceras oculares en el Síndrome de Sjögren pueden ser graves. Pueden ocasionar en casos muy raros una pérdida de visión considerable.
• Algunos pacientes con Síndrome de Sjögren pueden desarrollar cuadros de vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) ocasionando complicaciones graves que se tratarán con medicamentos especiales
• Aparición de un Linfoma.: Un pequeño número de pacientes con Síndrome de Sjögren pueden desarrollar un linfoma. La razón de que los pacientes sean controlados con frecuencia es diagnosticar lo antes posible esta complicación.

Asociaciones

Asociación Española de Síndrome de Sjogren. (AESS)

• Domicilio : C/ Cea Bermúdez 14, 6º planta, despacho 2
• Localidad: 28003 Madrid
• Provincia : Madrid
• Teléfono : 915358653
• FAX: 915358654
• correo-e: aessjogren@hotmail.com
• WEB: http://www.aesjogren.org

Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)

• Domicilio: c/ Enrique Marco Dorta, 6 local
• Localidad: 41018 Sevilla
• Teléfono: 954 98 98 92
• FAX: 954 98 98 93
• Correo-e : f.e.d.e.r@teleline.es
• Información y contacto: 902 18 17 25 / info@enfermedades-raras.org
• WEB : http://www.enfermedades-raras.org/es/default.htm

European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)

• Domicilio: Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
• Localidad: 75014 Paris
• Teléfono :00 33 1 56 53 53 40
• FAX :00 33 1 56 53 52 15
• Correo-e : eurordis@eurordis.org
• WEB : http://www.eurodis.org/

Fundación del Síndrome de Sjorgren (Sjögren's Syndrome Foundation)

• Domicilio: 6707 Democracy Boulevard Suite 325
• Localidad: Bethesda, MD 20817, Estados Unidos
• Toll Free: (800) 475-6473
• Teléfono en EEUU: (301) 530-4420
• Fax: (301) 530-4415
• Web: http://www.sjogrens.org/